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肝硬化病因:(六)遗传代谢性肝硬化

  多了解些遗传代谢性肝硬化能加深您对肝硬化的认识,指导您及时医、针对治疗,那么,什么是遗传代 谢性肝硬化呢?遗传代谢性肝硬化的致病原因是什么呢,下面郑州肝病医院陈为大家做 简单的介绍:



  由遗传性和代谢性的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化,称为代谢性肝硬化。能够发展成代谢性肝硬化的疾病有:先天性铜代谢异常和铜沉积引起的肝豆状核变性、由铁沉积过多致使代谢障碍引起的血色病、与糖代 谢;有关的代谢缺陷以及al-抗胰蛋白酶缺乏症、Ⅳ型糖原累积病、半乳糖血陡、先天性酪氨酸血症、囊性 纤化、遗传性果糖不耐受症均可引起肝硬化。


  血色病铁质在肝内沉积,当肝含铁量为正常上限的10倍以上时,可发生肝纤化和肝硬化,其发生率随病 人年龄增长而增加,酒可使肝纤化提早发生,铁是胶原合成中脯氨酸羟化酶的重要辅助,铁过多又 使洛酶体膜稳定性降低,释出水解酶至胞质液,引起肝损伤,它还可引起膜及线粒体膜的类脂质 过氧化,这些毒性反应导致进行性肝纤化及大结节性肝硬化。其他包括糖代谢有关的代谢缺陷、果糖不耐受症、半乳精血症、糖原累积病等。


 


  以上是对遗传代谢性肝硬化进行的一些简单介绍,为方便患者咨询,医院特别开设在线咨询服务,如果您还有没明白的地方,需要咨询了解,您可以在线咨询或拨打肝病健康:17079454112,同时,友情提醒 ,一旦发现患病情况要及时的进行检查治疗,防治病情恶化。

 

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